Le seul traitement radical, s’adressant à la maladie causale, est la transplantation hépatique. Dans le SHR de type 1, la durée de survie est habituellement trop brève pour que la transplantation puisse être envisagée. En outre, la mortalité est élevée, et ce traitement est rarement réalisable du fait de la pénurie de greffons. D’autres méthodes thérapeutiques sont donc nécessaires.
Le traitement curatif a pour but d’améliorer la fonction rénale (créatinine < 130 µmol/l), et la survie (gain envisageable de 2 à 3 mois). La tolérance du traitement doit être bonne chez ces patients fragiles.